A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crônica caracterizada pela formação progressiva de tecido cicatricial nos pulmões, o que pode comprometer a respiração e a troca de gases. Dados de estudo publicado em 2025, com base no Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM/DATASUS), apontam 61.518 mortes relacionadas à doença no Brasil entre 1996 e 2023. O tema é destacado em 7 de setembro, Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática.

A doença ocorre principalmente em pessoas com mais de 60 anos e apresenta maior frequência entre homens. Entre os sinais mais comuns estão falta de ar progressiva, especialmente durante esforços, e tosse seca persistente. Fadiga, perda de peso e baqueteamento digital, alteração observada nas pontas dos dedos, também podem aparecer.

Segundo a pneumologista Fernanda Aguiar, coordenadora da Medicina Respiratória do Hospital Mater Dei Salvador (HMDS), a redução progressiva da capacidade para realizar atividades habituais deve ser investigada. A especialista destaca que sintomas respiratórios persistentes não devem ser automaticamente associados ao envelhecimento ou ao sedentarismo.

Fibrose pulmonar pode ter diferentes causas

Na FPI, o termo “idiopática” indica que não foi identificada uma causa específica para o processo de fibrose. O tecido pulmonar sofre alterações que aumentam sua rigidez e prejudicam progressivamente a função respiratória.

Entretanto, nem todos os casos de fibrose pulmonar são idiopáticos. Doenças autoimunes, exposição a mofo e penas de pássaros, determinados medicamentos e alterações genéticas podem estar relacionadas a outras doenças pulmonares intersticiais fibrosantes.

Um estudo brasileiro com 1.406 pacientes, publicado em 2024, identificou a FPI em 14% dos diagnósticos analisados. A diferenciação entre as causas é relevante porque o diagnóstico determina a estratégia de acompanhamento e tratamento.

“A fibrose pulmonar não é uma doença única. É preciso entender o que está provocando a fibrose, porque isso interfere diretamente no tratamento”, explica Fernanda Aguiar. Na avaliação de pacientes com suspeita de FPI, outras causas precisam ser investigadas e descartadas antes da confirmação diagnóstica.

Diagnóstico depende de avaliação clínica e exames

A investigação da fibrose pulmonar começa com avaliação clínica detalhada e análise do histórico do paciente. Entre os exames utilizados estão a tomografia computadorizada de alta resolução do tórax e os testes de função pulmonar.

Exames laboratoriais podem ser solicitados para investigar ou excluir doenças autoimunes. Em determinadas situações, a biópsia pulmonar pode ser necessária para auxiliar na definição da causa e na caracterização da doença.

O diagnóstico é realizado a partir da integração das informações clínicas e dos resultados dos exames. A Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS (Conitec) também descreve a FPI como uma doença pulmonar intersticial fibrosante de causa desconhecida, associada à piora progressiva da falta de ar e da função pulmonar.

Tratamento busca controlar a progressão da doença

Embora não exista cura para a fibrose pulmonar idiopática, existem estratégias terapêuticas destinadas a retardar a progressão da doença e preservar a função respiratória pelo maior período possível. Entre elas estão os medicamentos antifibróticos, além de medidas de suporte definidas conforme a condição clínica.

O tratamento também pode envolver reabilitação pulmonar e oxigenoterapia. Em casos avançados e para pacientes que preencham os critérios necessários, o transplante pulmonar pode ser considerado.

A Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) registra, por exemplo, indicação de nintedanibe para o tratamento e retardo da progressão da fibrose pulmonar idiopática, além de outras doenças pulmonares intersticiais fibrosantes com fenótipo progressivo.

Vacinação e acompanhamento integram os cuidados

A prevenção de infecções respiratórias também faz parte do acompanhamento dos pacientes. Manter a vacinação recomendada atualizada pode ajudar a reduzir o risco de complicações associadas a infecções respiratórias.

O acompanhamento deve ser realizado por profissionais especializados, especialmente diante da progressão de sintomas respiratórios. A identificação da doença em estágio mais inicial permite avaliar mais cedo as possibilidades terapêuticas e de acompanhamento.

A Conitec destaca que a FPI apresenta evolução variável e que o diagnóstico pode envolver histórico médico, exame físico, tomografia computadorizada de alta resolução e, em alguns casos, biópsia pulmonar.

Falta de ar progressiva exige investigação

A principal orientação relacionada à data de conscientização é observar mudanças persistentes na capacidade respiratória. Falta de ar que aumenta progressivamente e tosse seca persistente devem ser avaliadas por um pneumologista, sobretudo quando começam a interferir em atividades anteriormente realizadas sem dificuldade.

A identificação da causa da fibrose é igualmente importante. Como diferentes doenças podem produzir alterações pulmonares fibrosantes, a investigação deve considerar histórico clínico, possíveis exposições ambientais, doenças associadas, medicamentos utilizados e fatores genéticos.

O alerta do Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática, celebrado em 7 de setembro, busca ampliar o conhecimento sobre uma doença que pode evoluir de forma progressiva. Para pacientes com sintomas persistentes, a avaliação médica permite diferenciar a FPI de outras condições respiratórias e definir a conduta adequada.